小兒腦性麻痺引起之肌肉痙攣

什麼是腦性麻痺?

所謂腦性麻痺(Cerebral Palsy ) ,就是腦部負責運動控制的部位受到損傷,造成肌肉運動或姿勢失調的一種疾病;可能是因為在懷孕期間、生產過程中、或是在出生後不久,腦部發育異常或腦部受傷所導致。腦性麻痺是一種永久性的疾病,是造成兒童殘疾最常見的原因;大約每 400 名活產兒就有一名罹患腦性麻痺。

部份形態的腦性麻痺似乎有略為增加的趨勢,這種現象可能是因為體重極輕之早產兒的存活率提高的緣故。其他的原因還包括:腦部出血、腦部缺氧、血糖過低、嚴重黃疸(例如:母親與胎兒的 Rh 血型抗原不相容所導致的黃疸)、或是胎兒頭部在母親生產過程中或在出生後不久受傷。腦性麻痺在早產兒中較為常見。另外也有一些罕見的遺傳疾病與腦性麻痺很類似。

腦性麻痺的原因

雖然許多腦性麻痺病例的原因在驗證上有實際困難。不過,我們知道,在懷孕期間罹患感染疾病(例如:德國麻疹),或在嬰兒時期罹患感染疾病(例如:腦膜炎),都可能會對發育中的腦部造成傷害。

腦性麻痺的種類

痙攣性腦性麻痺患者的某些肌肉會變得非常僵硬,影響活動;是因大腦負責自主運動的區域受損所導致。痙攣性腦性麻痺依受影響的肢體不同而可分為三種亞型:

痙攣性半身麻痺( Spastic Hemiplegia ) :

是最常見的腦性麻痺類型,會明顯地侵害單側的身體(也就是一隻手臂與一條腿)。這類病童通常相當獨立,並能走路;但常會變成跛行,並且可能有一隻手臂較不靈活。痙攣性雙側麻痺( spastic diplegia )會侵害身體的兩側,對雙腿造成明顯的影響,但手部影響較輕,且常發生於早產兒。患者通常雙腿會內轉,兩膝交錯,形成所謂的”剪刀腳(scissoring ) ”痙攣性雙側麻痺的病童或許能夠短距離地行走,但對較長的距離或外出時,可能必須使用輪椅。

雖然上肢所受的影響較小,但這類病童可能還是無法像正常人一樣靈活地運用雙手。痙攣性雙側麻痺的病童也常有斜視的現象。

痙攣性四肢麻痺( Spastic Qudriplegia ) :

最嚴重的腦性麻痺類型就是痙攣性四肢麻痺( Spastic Quadriplegia ) ,因為患者的雙臂與雙腿都會受到影響。罹患此疾病的病童可能無法行走或獨立坐立;同時,他們可能還會有學習困難、視力或感覺方面的缺陷,也常有斜視及癲癇的現象。

罹患徐動型腦性麻痺( athetosis )的患者,其控制動作統合協調、平衡與品質的腦部基底核( basal gangion )或椎體外系( extrapyrimidal system )受到損傷。手足徐動指的是,無法控制四肢與軀幹的慢速扭動,但有些患者可能合併痙攣、抽搐運動(舞蹈症 chorea ) 、或肌肉張力大幅變化(肌張力異常 dystonia )的現象。

這些不自主的動作會導致行走、平衡、說話(發音困難 dysarthria )、及吞嚥方面的困難。有些病患的臉部或舌頭的肌肉會受到影響,造成臉部表情扭曲或流口水的現象。當病童緊張或情緒不好的時候,不自主動作的程度會有增強的傾向,但在睡覺時就會消失。

罹患運動失調型腦性麻痺( ataxic cerebral palsy,最少見的腦性麻痺類型)的病童缺乏平衡與統合協調的能力;他們在走路時可能會有搖搖晃晃的情形,並可能經常跌倒;他們也可能會有手顫抖與口齒不清的現象。包括痙攣型與徐動型,或痙攣型與運動失調型”混合型”腦性麻痺也很常見。

腦性麻痺有什麼徵兆?

每個腦性麻痺病童因受侵害的狀況不同,其運動與姿勢控制的困難程度,也由輕度到重度而有所不同。 有些病童只有輕微的肌肉無力感或跛行;有的則可能連爬行、走路、說話、進食、或手部運動都有困難;有些病童可能連坐立也要人幫忙。最嚴重的病況是重度殘障,終其一生都需要他人照料其生活起居。

在兒童發展其坐立或站立所需之運動、姿勢與平衡能力的過程出現延遲之前,可能都無法察覺腦性麻痺的現象。痙攣性半身麻痺與雙側麻痺的症狀通常在兩歲之前就會出現。

腦性麻痺病童除手腳活動困難之外,可能還會合併其他的症狀;包括:癲癇、吞嚥困難、臉部表情控制困難、流口水、語言能力、聽力與視覺方面的問題(例如:斜視 strabismus 等)。智能方面(學習能力)可能不受影響,也可能嚴重受損。

許多病童具有正常的智力,但卻因其視覺與行動方面的缺陷,而造成特殊的學習困難。有些腦性麻痺的病童會有觸覺與痛覺遲鈍或過分敏感的現象;也常有大小便失禁與尿床的情形。這些問題會影響他們的溝通能力與行動能力,並可能導致學習困難。

如果沒有適常的支持與建議,腦性麻痺最後不僅會造成身體與智能方面的缺陷,還可能會導致心理與社交方面的困難。然而,只要能夠及早提供適切的協助,達到早期診斷,早期治療,那麼,也許可以避免這種情況的發生。

步行的重要性

鼓勵腦性麻痺病童儘可能好好地走路,是復健治療的主要目標之一。他們為了要對抗痙攣的牽制,所以可能會以一種不當的代償方式來走路,例如:過度地彎曲髖關節與彎著膝蓋走路(蹲伏步態 crouch gait )。這樣會造成肌肉縮短(肌肉攣縮 contracture)與關節僵硬的危險;而最糟糕的狀況是,可能會導致骨骼變形。

如果沒有適常地加以治療的話,病情會隨著病童逐漸長大而惡化,由於骨骼成長的速度比肌肉快,最後會導致肢體長度與肌肉及肌腱長度間的差距增大。發育中的肌肉必須在適當的伸展與鬆弛的狀態下才能生長,這也就是為什麼受侵害的肢體與肌肉會比正常為短的緣故。小腿肌肉如:腓腸肌 (gastrocnemius)與比目肌 ( soleus) 痙攣會拉扯附在其上的跟腱(腳筋),致使病童以踮著腳尖的方式走路,而他們的腳跟也無法正常地著地而踮腳尖走(馬蹄足 equinus )。

這種走路姿勢使他們很容易在凹凸不平的地面上折斷腳趾,並失足跌倒。如果受侵害的肌肉一直未加治療,最後可能會變成永久性的攣縮,使肢體一直處於畸型的狀態,例如: 定型攣縮 (fixed contracture)與骨骼變形。這樣會限制關節的活動,並可能導致骨骼與關節磨損,甚至造成髖關節脫臼。

攣縮是腦性麻痺最常見的併發症之一,而髖關節脫臼也經常發生於下肢痙攣的兒童。但是,早期治療可大幅降低這類損害的危險性。

治療的種類

腦性麻痺雖然是無法治癒的。但是,只要詳細地評估病童的問題,並由父母陪同進行技巧與耐心的復健治療,便能將續發性的問題減至最低,並使每位病童儘可能地發揮他們的潛力。

適當而積極的早期治療,可使許多病童能夠過著充實與適度獨立的生活。這包括擬訂個別的治療計畫,並確立可行的目標。要優先進行的重要事項之一,就是治療最麻煩的痙攣問題。所有其他相關的醫學問題,也應儘可能地施以完整的治療。

在家人的輔導與社會的支持之外,可能還需要各類醫師與治療專家的共同努力。身為父母的您,應該積極地參與有關小孩的治療計劃與決策。每天的治療與運動計劃中,您也扮演相當重要的角色。

物理治療

物理治療(例如:使用運動、徒手操作器械、姿勢擺位、石膏及支架固定等方式)是治療腦性麻痺病童的常用基本方法,可以幫助病童學習如何控制肌肉及保持平衡;也能幫助家長學習如何協助他們的小孩盡可能地獨立。病情需要時,會進行一些特殊的肌肉伸展運動,來幫助促進肌肉的生長。針對個別患者的需求而特別設計的運動治療,可以幫助增進關節的強度及張力,並維持或改善關節的靈活度。運動有助於強化肌肉及增進體力,避免肌肉因較少使用而變得衰弱無力,並能減少定型攣縮的發生。

物理治療的另一個目標是增進精確控制小肌肉的能力,這些小肌肉就是在進食、穿衣、或寫字(有時也稱之為精細動作技巧)時所使用到的肌肉。

使用特殊的足部支架與助行器(又稱矯正器),對有些病童也滿有用的;它們不但可以支撐關節,幫助行走,而且還能拉張痙攣的肌肉,避免攣縮的現象。

有時也建議在夜間戴上支架以幫助減少骨骼變形的發生。初期攣縮可以間歇地使用石膏固定來治療。石膏固定可每隔幾天或幾週更換一次,以長時間增加肌肉的彈性;之後,可以偶爾地短時間用來維持其彈性。使用石膏固定也有助於負重練習;並可在上支架之前使用石膏固定,以降低肌肉的張力,使關節保持在一個較佳的位置。石膏固定用在足踝的效果最好,也可以用在膝部、手肘及腕部。

藥物治療

在痙攣初期就舒解肌肉的痙攣現象,可減少永久性損害的發生。最常使用的肌肉鬆弛劑是 dantrolene 與 baclofen 。 Dantrolene 是一種口服藥物,可直接作用於肌肉,干擾肌肉的收縮作用。由於 dantrolene 會被吸收進入血流中,隨著血流循環至全身,所以會產生全身性的作用,並可能導致某些全身性的虛弱感,特別是在開始治療的時候。因為 dantrolene 在部份患者會影響肝功能,所以每隔幾個月就必須進行血液檢查。

Baclofen 作用在脊髓,可增強脊髓中所發出的肌肉鬆弛訊號;進而降低肌肉的牽張反射活性,並減弱不自主的痙攣反應。

Baclofen 可以口服,但部份患者會導致某些副作用,例如:疲倦及想睡覺。這些副作用似乎在開始治療時及增加劑量的時候較易發生。

Baclofen也可以直接注射於脊髓周圍的體液中(即所謂的腦脊髓膜內注射,intrathecal injection) ,這樣就可以更靠近其作用的部位,也可以降低所使用的劑量,並減少全身性的副作用。全身麻醉後,在腹部皮下植入一具小幫浦,這具小幫浦會持續地輸注藥物,並可增進藥物的有效性。仔細地選擇病患是很重要的,因為腦脊髓膜內治療較為昂貴,且藥物作用不像口服治療那麼容易消失。

此外, Diazepam 也可以用來治療肌肉痙攣,但是較容易產生鎮靜作用。當痙攣反應干擾到睡眠的時候,這種藥物就非常有用。

手術治療

當攣縮的情形嚴重到會導致永久性僵直的時候,或是骨骼已經變形的時候,就必須以手術治療。對五歲以下的病童,手術通常只用來矯治髖關節變形;而對年齡較大的病童,手術的應用則較為廣泛,可以矯治定型攣縮以及骨骼變形。

用於治療痙攣型腦性麻痺病童的手術有好幾種。肌肉與肌腱可藉由手術來增長或分割,以矯治骨骼變形的現象並增強其功能。進行整型手術的時候,必須先找出正確的問題肌肉;這不是一件容易的事,因為複雜動作(像走路)所牽涉到的肌肉太多了。在適當的年齡進行手術也很重要;如果太早動手術,可能長大之後還要再動一次手術;如果太晚,則可能因正發展成定型攣縮,而更加難以矯治。

還有一種稱為選擇性背神經切斷術 (selective dorsal rhizotomy ) 的手術。在這項手術中,會切斷由腰薦椎分出並會導致痙攣反應的特定神經。

這項手術較為複雜,對某些類型的病患可產生極佳的效果。不過,這項手術是不可逆的,如果用錯對象,可能會使肌肉無力更為明顯。

此外,患者必須住院 4 到 6 週,且須進行約 12 個月的密集物理治療。

神經阻斷

在某些情況下,可以將酒精或酚( phenol )注射入控制肌肉痙攣的運動神經中,通常是在全身麻醉的狀況下進行。這樣便能破壞神經中攜帶訊息的部份(神經軸突),並阻斷訊息的傳遞。由於神經的外鞘仍然保存著,因此,通常在 6 至 18 個月後,神經會再長出來。對只將運動訊號攜出以控制肌肉的神經而言,這種方法是非常有用的。

但是,大多數的神經都會同時將運動訊號與感覺訊號帶回脊髓,因此便不適用這種治療方式。

還有一種稱為選擇性背神經切斷術( selective dorsal rhizotomy ) 的手術。在這項手術中,會切斷由腰薦椎分出並會導致痙攣反應的特定神經。

這項手術較為複雜,對某些類型的病患可產生極佳的效果。不過,這項手術是不可逆的,如果使用在不適合的病患身上,可能會使肌肉無力更為明顯。此外,患者必須住院 4 到 6 週,且須進行約 12 個月的密集物理治療。

以保妥適® BOTOX®治療病童

保妥適®BOTOX®是什麼?
A 型肉毒桿菌素(保妥適®BOTOX® , Botulinum Toxin Type A )是一種神經毒素,用來治療腦性麻痺幼童最常見的痙攣問題:跪著腳尖走路(馬蹄足)。這種現象是小腿肌肉僵硬所引起的,因此,病童在走路的時候,無法將腳跟平放在地上。

A 型肉毒桿菌素的作用是阻礙神經與目標肌肉之間的訊號傳遞,進而降低痙攣肌肉過度僵硬的程度。保妥適®局部地作用在肌肉來克服痙攣的現象,因此,使得發育中的肌肉能夠正常地生長。接受保妥適®治療後,由於痙攣肌肉的長度增加,因而能夠降低攣縮的危險性,減少手術的必要性,並能增加正常運動發展的機會。

保妥適®已經用在治療其他的肌肉過度收縮疾病,例如:眨眼不停與眼睛周圍的痙攣現象(眼瞼痙攣 Blepharospasm)、顏面神經失調(半面痙攣 Hemifacial spasm)、斜視 (Strabismus)、以及頸部肌肉不自主收縮所導致的痙攣現象(斜頸症 Cervical dystonia)

保妥適®BOTOX®,如何投予?

在對痙攣型腦性麻痺病童投予保妥適®,應先仔細檢查,確定患者適於使用此藥物治療。選定治療的患肢必須沒有定型攣縮的情形,這點非常重要。應為個別病童擬訂特定的治療計劃,這樣才能清楚地瞭解所預期的結果。

保妥適®未被核准用於兩歲以下的兒童,小心地確認受要注射的肌肉(例如:腓腸肌)位置之後,將極小劑量的保妥適。注射到此肌肉中;一塊肌肉可能需注射好幾個部位。這樣就可以使受影響的肌肉鬆弛下來。

在注射前約一小時,可先塗上一層局部麻醉藥膏;但對緊張、焦慮導致無法順利注射保妥適®的幼童,可能要給予適量的鎮靜劑。通常並不需要全身麻醉。

約三個月後(有些病患可能維持更久),當先前的藥效逐漸消退時,可再重覆注射保妥適®。

物理治療的重要性

在注射保妥適®之後進行物理治療是非常重要的。運動及鍛鍊適當的肌肉,可以擴大並延長保妥適®的治療效益。在幫助小孩進行每天的運動方面,父母親是不可或缺的角色。

少數病童在合併使用保妥適®物理治療之後,可以完全不需要手術治療。至於是否需要適當的支架或間歇地使用石膏固定,則要視攣縮與骨骼變形的程度而定。可將肌肉拉張的特殊支架有助於維持保妥適®注射劑的效益,並增進運動控制能力,特別是腿部的運動控制能力。步態訓練則可以幫助患者進展到較不需要支架的程度。有些病童可能需要間歇地使用石膏固定,來幫助增進其對保妥適®注射劑的治療反應。

最適合保妥適®治療之腦性麻痺兒童

  • 年齡介於 2 至 10 歲,愈早接受治療效果愈好
  • 肌肉過度收縮或痙攣到影響功能及行動
  • 需要維持腓腸肌肉長度
  • 不適合進行手術而需要保守療法
  • 需要立即改善病況,例如:踮著腳尖走路<
  • 具有良好復健治療計劃

保妥適®主要用於早期的治療,手術只用於矯正臀部變形。之後,會增加手術的進行以矯正定形攣縮及骨骼變形。在後期,保妥適®用於診斷、止痛目的及治療肌張力異常,或用以協助手術的進行。在進行手術前有一段清除期 (Washout Period) ,清除期之後作一謹慎評估,確認沒有神經毒素的作用。

我們所能期望的是什麼?

保妥適®不是在創造奇蹟,也不是在治癒腦性麻痺。以保妥適®治療的效果取決於痙攣的程度、病童的年齡,以及注射之後所進行之物理治療的種類和多寡。而下肢痙攣的病童,通常在注射後的兩週內即可見到其步態模式有所改善,從腳尖走路改進為正常的腳跟一腳尖走路模式,並可於六週後達到最大效果。如此,便能改善病童的平衡能力,而走路也變得較為容易。

在痙攣的早期使用保妥適®是最為有效的。保妥適®具有提供長期效益的潛力;對某些病患甚至可提供永久性的效益。雖然許多病童最後還是必須進行矯正手術,但是,注射保妥適®可以延緩手術的必要性,直到病童長大到十歲左右,可以接受更明確的手術為止。

副作用

大部份腦性麻痺病童對保妥適®治療的耐受性都非常好,只有少數病童會發生某些副作用,特別是在注射後的初期幾週,不過,這些副作用通常是輕微而短暫的。

在注射的部位可能會有局部疼痛的現象;最常見的副作用是虛弱感;有些病童可能會發生罕見的腿部抽筋或發燒;也有少數病患在大腿注射之後,有暫時性大小便失禁或便祕的報告;最後,在成功的保妥適®治療之後,曾發現少數患者在其後續注射的治療反應性偶爾有降低的現象。

名詞解釋

運動失調(Ataxia )
失去統合協調與平衡的能力;因為腦部控制這些能力的區域(小腦)受到傷害的緣故。

徐動症( Athetosis )
手部、足部、臉部及舌頭不自主的緩慢扭曲動作。

萎縮( Atrophy )
組織或器官的體積減小。肌肉停止不用就會造成無用肌肉萎縮的結果,特別是在運動神經被阻斷的情況下。

神經軸突( Axon )
神經細胞的突出纖維,電流訊號傳回神經中樞負責將電流訊號傳出至目標組織(例如:肌肉),或將電流訊號傳回神經中樞。

眼瞼痙攣( Blepharospasm )
張力不全的一種,會影響眼睛周圍的肌肉 ,造成眼睛痙攣或不自主閉合的現象。

舞蹈症( Chorea )
不自主的痙攣運動,通常發生在手部及足部。

皮質( Cortex)
位於器官的外層。大腦皮質是由腦細胞本體(灰質)所組成。皮質若受到損害,視受損的部份及嚴重度而定,會導致身體功能與智力缺損。

蹲伏步態( Crouch Gait )
一種彎著髖關節及膝蓋的異常走路方式。常因跟腱痙攣而引起;腿部或足部的其他各種肌肉緊繃或無力,也可能會導致這種現象。

發音困難(Dysarthria )
口齒不清或講話無力。腦性麻痺患者可能因腦部控制舌頭與嘴唇肌肉的區域破損而導致這種現象。

肌張力不全(Dystonia )
肌肉不自主地緩慢持續收縮,會造成異常的扭曲動作與姿勢。

馬蹄足( Equinus )
一種踮著腳尖的特殊走路模式,是小腿肌肉痙攣的結果。這些肌肉的收縮會使跟腱繃緊,腳跟提起,使得重量放在腳尖上。

細微動作技巧( Fine Motor Skills )
協調小肌肉以進行需要精確控制而非用力的工作。例如寫字時,對手指與手部的控制能力。

定型攣縮( Fixed Contractures )
攣縮就是肌肉或肌腱的異常短縮現象。定型攣縮就是一種因關節永久性變形而無法以外力使其伸展的攣縮現象。

步態( Gait )
走路的方式

腓陽肌( Gastrocnemius )
形成小腿的重要肌肉,與跟腱相連,向下連接腳跟。

腦脊髓膜內注射( Intrathecal injection )
腦脊髓膜內注射是一種將藥物注入包覆脊髓之膜層間隙的注射方式。此間隙充滿腦脊髓液,並與充滿腦脊髓液的腦室相連。

矯正器 (Orthosis)
矯正器是一種可以支撐或調整肢體或關節的支架,可用以矯正肌肉無力或骨骼變形。

剪刀腳 (Scissoring)
因肌肉痙攣而使兩腿內收縮靠在一起,會導致伸出的雙腿有交叉或形成”剪刀狀”的傾向。這會導致行走困難,並使髖關節有容易脫臼的傾向。

選擇性背神經切除術 (Selective Dorsal Rhizotomy)
一種外科手術。將某些由腰薦椎分出的神經小心地切斷,以減少導致痙攣的異常反射。效果通常不錯,但是必須小心地篩選受術者,因為這種手術效果是不可逆轉的。

系列式石膏固定 (Serial Casting)
使用石膏固定來拉張緊繃的肌肉,可能要反覆進行好幾次,以進一步增強關節的彈性。

比目肌 (Soleus)
位於小腿深部的肌肉,在腓腸肌的下方, 並與其共同作用,使足部彎曲,腳跟提高。

痙攣性 (Spasticity)
肌肉因異常的過度反射作用而僵硬痙攣。尤其是肌肉被認為會產生”速度依賴性抵抗力”,也就是說,伸張的速度越快,所產生的抵抗力就越強。中風、外傷、多發性硬化症、或是腦性麻痺所造成的脊髓或腦部的特殊損害,會使脊髓中某些神經細胞的抑制作用喪失, 因而導致異常的反射作用。

斜視 (Strabismus)
種無法將兩眼之焦點同時集中在相同物體上的疾病 ,是由於控制眼球位置的肌肉麻痺或過度活躍所導致的。

保妥適® BOTOX®健保使用規範

1. 限滿 2 歲以上,經區域以上(含)教學醫院復健科、神經內科或小兒神經科專科醫師診斷為痙攣型腦性麻痺之病患使用。
2. 其肢體之痙攣影響主動功能(如:行走或手部動作),該肢體之痙攣程度以 Modified Ashworth Scale 評估為 2 或 3 級,且經藥物、復健或輔具治療至少 6 個月以上無效者
3. 無固定不可逆之關節攣縮。
4. 每次注射最高劑量每公斤體重 12 ~ 15 單位(總劑量不超過 300 單位),下肢每塊肌肉每公斤體重使用 3 ~ 6 單位,上肢每塊肌肉每公斤體重使用 1 ~ 2 單位,且每年最多注射 3 次。
5. 治療年齡(以申請日期起計):下肢為 2 ~ 10 歲,上肢為 2 ~ 12 歲。
6. 經外科手術治療之同肌肉部位不得再行注射。