頸部肌張力不全症

何謂痙攣性斜頸?

痙攣性斜頸又稱為頸部肌張力不全症,是一種病灶性肌肉張力異常的現象,患者的頸部肌肉會不自主地收縮,導致頭部及頸部的動作與姿勢異常,這個名詞通常用於形容各種方向的痙攣現象:向前(前向斜頸)、向後 (後向斜頸)、以及向側邊(側向斜頸)。其動作可能會持續不停或斷斷續續。頸部肌肉痙攣或神經受到擠壓可能會導致極度的疼痛。

痙攣性斜頸不可與其他會導致頸部扭曲的疾病混淆在一起,如:頸部局部畸型或先天性的問題、會導致頭部傾斜以代償複視現象的眼科疾病、或兒童食道裂孔性脫出的特殊表徵。

斜頸是基底神經結功能異常所引起的;基底神經結位於大腦底部,控制所有的協調運動。痙攣性斜頸患者的頸部運動程序會出現偏差,且其頸部肌肉會不自主地以各種組合方式收縮。持續性的收縮會導致頭部及頸部的姿勢異常,間歇性的痙攣則會使頭部運動出現斷斷續續的現象。其嚴重度可能由輕至重度不等。

痙攣性斜頸之預後過去約有 10%的患者報告其症狀自然地恢復正常,但這種現象是極不可預測的。

斜頸的現象通常會達到一個高原期,並且在發病後的五年內都維持穩定的狀態。這種病灶性肌肉張力異常的形式不太可能會擴散成全身性肌肉張力異常,不過,全身性肌肉張力異常的患者也可能會有斜頸的現象。

偶爾也可能在眼瞼、臉部、及手部等部位伴隨出現病灶性肌肉張力異常的現象。
 

常見痙攣性斜頸類型

前斜頸
後斜頸
左側或右側扭式斜頸
左側或右側斜頸
常見痙攣性斜頸類型

患者除了斜頸的現象外,通常並沒有任何的神經缺陷。不過,約有 20 %可能會出現手部及頭部輕微顫抖的現象,偶爾也可能有聲音顫抖的現象,這類現象稱為原發性震顫。

斜頸有時是遺傳的。由於還不確知痙攣性斜頸的潛在導因,因此,目前並無任何可治癒此疾病的方法。治療的目標主要是緩解症狀。患者通常是在下列情況下才需要治療:當感到此疾病導致令人無法行動的疼痛時;或是當頸部姿勢及動作異常的現象,使他們在社交或工作上產生障礙的時候,輕柔地碰觸下巴或臉上的其他部位,經常可以解除部份的症狀。

 

外科手術治療


用來治療痙攣性斜頸的藥物有很多種。它們的作用機制完全不同,而其療效通常有限,持續的時間也很短。一種藥物可能只對某些病患有效,對其他病患則無效。當一種藥物的療效逐漸消失時,改用另一種藥物有時也會有幫助。因此,並沒有固定或最佳的治療方式。醫師與病患都必須很有耐心,才能找到令人滿意的治療方式。

 

藥物必須在神經科醫師的嚴密監督下才可使用,而且很重要的一點是,在未獲神經科醫師允許的情況下,患者不應擅改劑量或停用藥物。

 

藥物治療

施行外科手術可針對各種等級的神經系統阻斷造成異常頸部運動的神經通路。有些手術乃是蓄意地破壞小部份的丘腦(丘腦切除術)、淡蒼球(淡蒼球切除術)、或其他的大腦核心組織。其他外科手術的進行方式包括切斷一條以上的頸部收縮肌肉(肌肉切除術)、切斷通往靠近脊髓之頸部深層神經根的神經(前頸神經根切斷術)、以及將神經自進入收縮肌肉的位置移除(選擇性末梢神經切除術)。

我們並不建議施行這些手術。不過,對極為嚴重的病例,當其他治療方式無效的時候,或可考慮採用選擇性末梢神經切除術或丘腦切除術,但須由對這些特殊手術有豐富經驗的少數神經外科醫師來進行。

 

保妥適®BOTOX®之治療


A 型肉毒桿菌素是由一種稱作 Clostridium botulinum 的細菌(肉毒芽胞梭菌)所分泌製造的物質,並且經過非常嚴格控制的純化過程,可阻斷由神經末梢傳送至肌肉的神經衝動,因而使肌肉麻痺 ,當經過稀釋並以肌肉注射的方式注入極小的劑量時,可使接受注射的肌肉產生選擇性的麻痺現象,並且安全性極高。

 

對痙攣性斜頸的病患,醫師通常以臨床檢驗及觸診的方式來確認異常過度活躍的頸部肌肉。醫師可選擇在將肉毒桿菌素注入這些肌肉之前,輔以肌電圖( EMG )來協助確認過度活躍的頸部肌肉。這種治療方式的研究顯示,此藥物可使 85 %以上之病患的疼痛獲得緩解,並可使約 70 %之病患的斜頸症狀有所改善。

治療後的改善效果可持續約三至六個月,之後,患者必須再度接受注射治療。

注射治療所引起的不適感非常輕微,耐受性極佳,並且極少發生顯著的副作用。偶爾會發生吞嚥困難的現象;不過,這種現象通常都很輕微、短暫、而且極少發生。在重覆治療之後,雖然曾在約 0 . 5 %的患者體內檢出抗體,但極少出現對此一肉毒桿菌素產生抗藥性的現象。

根據這些經驗可知,注射保妥適是目前痙攣性斜頸的相當良好的治療方式。

支持療法

壓力會使所有的動作障礙疾病惡化,包括斜頸。向訓練有素的專家學習壓力管理或許可使某些病患因而獲益。

物理治療師可能會用局部蒸氣加熱法、冰敷、或超音波等方式來幫助斜頸患者度過急性疼痛及(或)痙攣的發作時期。訓練有素的物理治療師會針對失能的狀況提出適當的運動及健康計劃建議,並且會勸告患者設法讓背部及肩膀的肌肉維持良好的姿勢與力量,因為這些肌肉常會受到斜頸的影響。並不建議以推拿頸部的方式來治療痙攣性斜頸。

對某些斜頸患者,職業病治療專家可能會使用軟式護頸來幫助改善其工作能力,有時可能必須使用量身訂製的軟式護頸。

患者可公開使用護頸,以避免陌生人提出令人尷尬的問題。職業病治療專家會建議痙攣性斜頸患者在家中或工作場所中調整護頸,這樣可以減輕患者的疲倦感、提高安全性、並增進患者的活動性。

來自家庭與朋友的支持非常重要。數以千計的人目前都患有相同的症狀。在家人的支持及適切的治療後,相信將使得患者及其家人都能夠重新恢復信心。